مقدمه
کم خونی تالاسمی چیست؟ چند دسته و نوع دارد؟ علائم این بیماری چیست؟ چه تاثیری بر روی بدن می‌گذارد؟
این سوالاتی است که ما قصد داریم در این مقاله به آن جواب دهیم. متاسفانه در خیلی از موارد علائم پیش آمده برای افرادی که کم خونی دارند با علائم برخی از بیماری‌ها یکسان می‌باشد و تشخیص آن کمی به صورت تجربی و فردی سخت هست.
به همین دلیل اگر علائمی که قرار است در این مطلب مطرح کنیم را در خود یا اطرفیان‌تان می‌‌بینید حتما توصیه می‌کنیم به یک پزشک متخصص مراجعه بفرمایید و حتما آزمایش‌های مورد نیاز را تهیه بفرمایید.
برای اعزام پرستار کودک و خدماتی می توانید با ما در تماس باشید.
علائم کم خونی تالاسمی در کودکان
کم خونی تالاسمی به سه دسته تقسیم می‌شود: تالاسمی مینور، تالاسمی اینترمدیا و تالاسمی ماژور
این بیماری یک اختلال خونی ارثی است که باعث می‌شود بدن هموگلوبین کمتری تولید کند. تالاسمی در کودکان نوعی اختلال ارثی است که از ژن‌های والدین به فرزندان منتقل می‌شود. به علت این‌که که چنین مشکلی ژنتیکی است، هیچ راهکار مشخصی برای پیشگیری از آن وجود ندارد.
هموگلوبین از چهار قسمت تشکیل شده است: دو پروتئین آلفا و دو پروتئین بتا. تالاسمی می‌تواند یک یا چند ژن تولیدکننده این پروتئین‌ها را تحت تاثیر قرار دهد.
شدت بیماری در کودکان بستگی به نوع آن دارد. کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور در طی زندگی خود نیاز به درمان مداوم و تزریق خون دارند.
نوع خفیف‌تر از جمله اینترمدیا و مینور به درمان کمتری نیاز دارد یا گاهی برخی از افراد نیازی به درمان ندارند.
چگونه تشخیص دهیم کودکمان به بیماری تالاسمی مبتلا است؟
- ضعف
- خستگی
- پوست رنگ پریده یا مایل به زرد
- بدشکلی های استخوان صورت
- درد شکم
- تورم شکم
- کاهش رشد
- ادرار تیره
برای تشخیص دقیق این اختلال باید آزمایش خون از کودک بگیرید یا در دوران بارداری آزمایش ژنتیک دهید.
انواع تالاسمی
تالاسمی مینور: این نوع تالاسمی باعث کم خونی کمی می‌شود و علائم و شدت کمتری نسبت به دو نوع دیگر دارد.
بتا تالاسمی: این نوع از تالاسمی به دو دسته تقسیم می‌شود. دسته اول بتا تالاسمی اینترمدیا و دسته دوم بتا تالاسمی ماژور.
بتا تالاسمی اینترمدیا نسبت به تالاسمی ماژور شدت کمتری دارد وکم خونی متوسطی به دنبال دارد تالاسمی آلفا به دو نوع دسته بندی تقسیم می‌شود یکی هموگلوبین اچ و دیگری هیدروپس‌فتالیس.
در هموگلوبین اچ ما شاهد رشد بیش از حد استخوانی در قسمت‌های گونه و فک و پیشانی کودک خواهیم بود. تالاسمی هیدروپس فتالیس به قبل از متولد شدن کودک برمی‌گردد. کودک مبتلا به این نوع از تالاسمی به صورت مرده به دنیا می‌آید.
بتا تالاسمی ماژور کم خونی بسیار شدید است و تا 6ماهگی هیچ اثری از نشانه های آن در کودک دیده نمی‌شود . کم خونی شدید در این نوع تالاسمی زندگی کودک را تهدید می‌کند از جمله نشانه‌هایی که کودک شما به تالاسمی ماژور مبتلا شده می‌توان به رنگ پریدگی ، کم شدن اشتها ، عفونت واختلال رشد او اشاره کرد.
پیشگیری از بیماری
مهمترین روش برای جلوگیری از تولد نوزاد مبتلا به تالاسمی، آزمایش خون و آزمون‌های ژنتیکی قبل از ازدواج است که با دقت بالایی احتمال تولد نوزاد مبتلا را پیش‌بینی می‌کند.
با توجه به ارثی بودن بیماری تالاسمی، آموزش و اطلاع رسانی مهمترین رکن در پیشگیری و تحت کنترل در آوردن آن است. از سوی دیگر مادام العمر بودن بیماری و هزینه سنگین درمان، لزوم حمایت اجتماعی از این بیماران را موجب شده است.
نکته فوق العاده مهم در رابطه با تالاسمی ، ارثی بودن آن است که می توان با آگاه سازی عمومی نسبت به این موضوع به خوبی گسترش این بیماری را مهار کرد.
بررسی تالاسمی های متولد شده در سال‌های گذشته نشان می دهد که ازدواج‌های شرعی که ثبت رسمی نمی‌شوند و در نتیجه آزمایش پیش از ازدواج را انجام نمی‌دهند، اتباع بیگانه و ازدواج‌های قبل از سال 76 بیشترین عوامل تولد این بیماران هستند. به همین دلیل اهمیت فرهنگ سازی و آموزش جامعه بسیار حائز اهمیت است.
درمان تالاسمی
اشکال خفیف تالاسمی خفیف (مینور) نیازی به درمان ندارد.
درمان‌های مربوط به تالاسمی متوسط تا شدید ممکن است موارد زیر را دربر‌گیرد:
انتقال خون مکرر: اشکال شدیدتر تالاسمی اغلب هر چند هفته یکبار، نیاز به انتقال خون دارند. انتقال خون در گذر زمان موجب تجمع آهن در خون می‌شود که می‌تواند به قلب، کبد و دیگر ارگان‌ها آسیب برساند.
برای کمک به حذف آهن اضافی از بدن ممکن است مصرف داروی خوراکی مانند دفیراکسیروکس (اگزژاد، جادنو) یا دفریپرون (فریپروکس) نیاز باشد. داروی دیگری به نام دفروکسامین (Desferal) به‌صورت تزریقی تجویز می‌شود.
پیوند سلول های بنیادی: پیوند سلول‌های بنیادی که پیوند مغز استخوان نیز نامیده می شود، ممکن است در برخی موارد مثمر ثمر باشد. این روش در كودكان مبتلا به تالاسمی شدید می‌تواند نیاز به انتقال خون مادام العمر و مصرف داروهای کنترل کننده بار اضافی آهن را کاهش دهد.
آهن‌زدایی: این روش درمانی جهت حذف آهن اضافی از خون است. آهن می‌تواند در نتیجه انتقال خون مکرر ایجاد شود؛ تولید آهن اضافی در برخی از افراد مبتلا به تالاسمی که تزریق پی در پی ندارند نیز ممکن است روی دهد. حذف آهن اضافی برای سلامتی امر بسیار مهم است.
بیماران تالاسمی به ناچار برای تنظیم آهن خون اضافه موجود در بدنشان هر شب مجبور به تزریق آمپول دیسفرال هستند که هشت ساعت به طول می‌انجامد و با درد همراه است.
این بیماری به‌دلیل نقص در ساخت زنجیره هموگلوبین حادث می‌شود و هموگلوبین معیوب قادر به اکسیژن رسانی مطلوب به اعضای بدن نیست.
رژیم غذایی تالاسمی
رژیم غذایی گیاهی و کم چرب، بهترین گزینه برای اکثر افراد از جمله افراد مبتلا به تالاسمی است. با این وجود، درصورت بالا بودن سطح آهن در خون ممکن است نیاز به محدود کردن غذاهای غنی از آهن باشد. ماهی و گوشت سرشار از آهن هستند، بنابراین ممکن است لازم باشد مصرف آن ها در رژیم های غذایی محدود شود.
همچنین ممکن است اجتناب از غلات غنی‌شده، نان و آب‌میوه را نیز مدنظر قرار دهید. آن‌ها دارای سطح آهن زیادی هستند.
تالاسمی می‌تواند موجب کمبود اسید فولیک (فولات) شود. ویتامین B که به‌طور طبیعی در غذاهایی مانند سبزیجات دارای برگ تیره و حبوبات یافت می‌شود، برای دفع اثرات افزایش میزان آهن و حفاظت از سلول‌های قرمز خون ضروری است. در صورت عدم دریافت میزان کافی اسید فولیک در رژیم غذایی خود، ممکن است پزشک مصرف روزانه یک میلی گرم مکمل را توصیه کند.
هیچ رژیم غذایی قادر به درمان تالاسمی نیست، اما دقت در مصرف غذاهای مناسب می تواند کمک کننده باشد.
حتما قبل از هرگونه تغییر در رژیم خود با پزشک مشورت کنید.
بدون دیدگاه